CASE 921.14
症例 14.6歳，女性
| 3月 | 時々頭痛と嘔吐あり。 |
|---|---|
| 9月 | 頭痛，嘔吐が頻回となり，複視も現れ元気がなくなる。 |
| 9月 17日 | 初診。頭蓋内圧亢進症状，複視，右片麻痺，小脳症状を認めた。CTスキャンで小脳虫部に大きなhigh density mass。造影剤にて強く増強された。 また，これとは別に鞍内～鞍上部～第３脳室にもhigh density massを認めた。 |
| 9月 25日 | 腫瘍摘出術施行。 |
| 手術所見 | 小脳虫部にelastic hardで血管の豊富な部分があり，これを取り巻くように灰色で軟らかい腫瘍が存在し，これを亜全摘した。 |
| 画像 |
CASE 921.14 SUMMARY
１．組織学的診断：medulloblastoma
スペース
２．診断に至る要点と注意点
- ６歳女児の小脳腫瘍
- 小脳虫部に発生した，血管に富む軟らかい腫瘍
- 細胞密度が極めて高い，いわゆる blue tumor
- 小型の核が密集した暗調な部分とやや大きな細胞から成る明調な部分
- 腫瘍細胞は類円形核と狭い細胞質から成る小型の細胞
- Homer Wrightロゼットはあまり明瞭ではない
- 核分裂像は多い
３．本腫瘍の病理学的概要
- 頭蓋内腫瘍の2.7%，神経外胚葉性腫瘍の7.6%
- 小児，小脳虫部の下半部に好発
- 赤みの強い軟らかい腫瘍，脳室壁やクモ膜下腔への播種
- 細胞密度が極めて高い，クロマチンの豊富な類円形核と極めて狭い
細胞質を持つ切株形（cone-shaped），人参形（carrot-shaped）細胞
- 花環状の細胞配列 Homer Wrightロゼット
- 比較的大きな核と淡明な細胞質を持つ細胞が島嶼状の集塊を作る像
- 組織亜型：
線維形成性髄芽腫（desmoplastic medulloblastoma）
髄芽筋芽腫（medullomyoblastoma）
色素性髄芽腫（melanotic medulloblastoma） - 色素性髄芽腫（melanotic medulloblastoma）
- 免疫組織化学：synaptophysin, retinal S-antigen, GFAP, NFP
- 特徴が乏しい，微小管
４．Comment
Medulloblastoma 髄芽腫
定義 小脳に発生する腫瘍で、神経外胚葉性の未分化な小型細胞が腫瘍を構成するものである。
特徴 小児に多い腫瘍で、小脳虫部の下半部が好発部位である。赤みの強い軟らかい腫瘍で、周囲組織への浸潤傾向が強く、脳室壁やクモ膜下腔への播種もしばしば発生する。
腫瘍細胞はクロマチンに富む卵円形ないし類円形の核と極めて乏しい細胞質を持ち、細胞質の一側から短突起が伸びて、円錐形あるいはニンジン形を呈している。多数の核分裂像が認められる。細胞の突起を中心に向かって伸ばす花環状の細胞配列 Homer Wright ロゼットはしばしば認められる髄芽腫の特徴的構造である。
腫瘍のなかにやや大きな核と明るい細胞質を持つ細胞が島状の集団を作って出現することもある。細胞が primitive polar spongioblastoma に類似の柵状配列を示すことや、壊死巣を囲む核の偽柵状配列がみられることもある。
腫瘍細胞は神経細胞系の分化を示すことがあり、その様な症例では synaptophysin や NFP が免疫組織化学的に証明される。まれに GFAP が陽性の腫瘍細胞が出現することもある。
５．文献
- Rorke LB: The cerebellar medulloblastoma and its relationship to primitive neuroectodermal tumors.J Neuropathol Exp Neurol 42:1-15, 1983
- Rubinstein LJ: Justification for a cytogenetic scheme of embryonal central neuroepithelial tumors.Fields WS ed: Primary Brain Tumors. A Review of Histologic Classification.Springer-Verlag, New York, pp16-17, 1989
- 長嶋和郎： Primitive neuroectodermal tumor.病理と臨床 9:592-596, 1991
- Rorke LB: Classification and grading of childhood brain tumors: overview and statement of the problem. Cancer 56:1848-1849, 1985
- Rorke LB: Primitive neuroectodermal tumor – a concept requiring an apologia?Fields WS ed: Primary Brain Tumors. A Review of Histologic Classification.Springer-Verlag, New York, pp5-15, 1989