スライドセミナー「脳腫瘍」

CASE 921.11

症例 11. 5か月,男性

0歳  7月    不明熱の検査中,エコーにて偶然左側脳室三角部腫瘍が発見された。
0歳  8月29日 腫瘍摘出術施行。
手術所見 線維性の被膜に覆われた境界明瞭な腫瘤で,周辺部は非出血性,内部は白色ないし灰白色で軟らかく,上方に進展した部位は乳頭状であった。
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CASE 921.11 SUMMARY

1.組織学的診断:Choroid plexus papilloma

スペース

2.診断に至る要点と注意点

  1. 5ヶ月の男児,偶然発見された側脳室腫瘍
  2. 被膜で覆われた境界明瞭な腫瘍,一部は乳頭状
  3. choroid plexusに類似の乳頭状構造が特徴的
    (標本の一部に正常のchoroid plexusが含まれている)
  4. 腫瘍細胞は類円形核を持つ立方~円柱上皮,基底膜が明瞭度
  5. 核の異型は乏しく,分裂像は少ない
  6. 血管内皮細胞の増殖や壊死巣は見られない

3.本腫瘍の病理学的概要

  1. 膠腫の1.6%
  2. 小児の側脳室と成人の第4脳室に好発
  3. 立方上皮の形態を示す腫瘍細胞が,間質に添って乳頭状に配列
    脈絡叢の構造を忠実に模倣している
  4. 免疫組織化学:S-100蛋白,cytokeratin, EMA, GFAP, prealbumin
  5. 電顕:微絨毛,線毛,接着構造(tight junctionなど),細胞底面の基底膜
  6. 悪性型(choroid plexus carcinoma)は小児で稀に見られる
    (成人の症例は乳頭状腺癌の転移との鑑別が問題)

4.Comment

Choroid plexus papilloma 脈絡叢乳頭腫

 定義 脈絡叢由来の腫瘍であり、正常の脈絡叢に類似の形態を示す上皮性腫瘍である。

小児の側脳室、成人の第4脳室に好発する腫瘍で、脈絡叢の構造を忠実に模倣した形態を示す。腫瘍細胞は単層立方上皮または偽多層円柱上皮の形態を示し、血管に富む狭い間質に添って乳頭状に配列する。 細胞底面には基底膜がみられる。少数の核分裂像や核の多形性を認めることがある。免疫組織化学的には S-100 蛋白 , cytokeratin, transthyretin が陽性である。 また、一部の腫瘍細胞が GFAP 陽性となることもある。

     

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