CASE 921.9
症例 9.5歳，男性
| 3歳 7月 | 頭蓋内圧亢進症状にて発症。CTスキャンで小脳正中部にenhanced massが認められ，第４脳室部腫瘍と診断された。 |
|---|---|
| 3歳 7月27日 | 腫瘍全摘出術が施行され，術後54Gyの局所照射が行われた。CT上腫瘤は消失し，経過は良好であった。 |
| 5歳 10月29日 | 頭痛出現。CTスキャンにて小脳正中部に直径３cmのenhanced massが認められ，腫瘍再発と診断。 |
| 5歳 11月12日 | 頭痛出現腫瘍全摘出術が施行された。 |
| 画像 |
CASE 921.9 SUMMARY
１．組織学的診断：ependymoma
スペース
２．診断に至る要点と注意点
- ５歳の男児の第４脳室腫瘍
- 一部は乳頭性，一部は充実性の血管に富む腫瘍
- 多列円柱上皮様の配列，しかし基底膜を欠く
- 腺腔形成: ependymal rosettes, ependymal tubules，ependymal canals
- 血管周囲性ロゼット：血管周囲に無核帯がある
- 核は均一，核分裂像はほとんど見られない
- 血管内皮の増殖や壊死巣はない
３．本腫瘍の病理学的概要
- 頭蓋内腫瘍の2.2%，膠腫の7%の頻度
- 小児に多く，第４脳室が好発部位．脊髄下部，終糸にも多い
- 類円形核と，境界の不明な弱好酸性細胞質を持つ細胞
- 血管周囲性偽ロゼットを形成：
核が血管から離れた位置に存在し，血管近傍は細胞突起のみから成る
核帯（kernfreie Manschetten, moose track）が形成される - 組織学的亜型には
細胞性上衣腫（cellular ependymoma）：細胞密度が高く血管周囲性配列のみが目立つ腫瘍る
上皮性上衣腫（epithelial ependymoma）：管腔を囲む細胞配列（true rosette, ependymal rosette）
が見られる腫瘍
乳頭性上衣腫（papillary ependymoma）：乳頭性細胞配列の目立つ腫瘍
明細胞上衣腫（clear cell ependymoma）：乏突起膠腫に類似のhoneycomb structureをしめす腫瘍 - blephaloplast（生毛体）：管腔面の細胞質にPTAH染色陽性の小体
- 電顕：微小ロゼット，微絨毛，線毛，細胞接着装置
４．Comment
Ependymoma 上衣腫
定義 上衣細胞への分化を示す細胞から構成される腫瘍である。
特徴 脳室系に関連して発生する比較的境界の鮮明な軟らかい腫瘍で、第４脳室が好発部位であるが、脊髄下部、終糸にも多い。
組織学的には微細顆粒状のクロマチンを持つ類円形核と、境界の不明な弱好酸性細胞質を持つ細胞が、中等度の細胞密度を示しながら増殖している。細胞は血管に向かって繊細な単極性突起を伸ばして、血管周囲性偽ロゼット（perivascular pseudorosette）
を形成する。腫瘍細胞の細胞突起はきわめて長いので、血管近傍には細胞突起のみから成る無核帯が形成される。上衣腫に最も特徴的な構造は管腔を囲む細胞配列である。 管腔が小さいもの（true rosette, ependymal rosette）、
やや大きなもの（ependymaltubule）、広い不定形の腔を作るもの（ependymal canal）が区別されるが、本質的な違いはない。生毛体（blephaloplast）は管腔面の細胞質に認められる PTAH 染色陽性の桿状顆粒状小体であり、
繊毛の基底小体に一致する構造である。分化型の上衣腫でも腫瘍内に壊死巣がみられることがある。 免疫組織化学的には GFAP, vimentin, cytokeratin が陽性であり、管腔に面する細胞膜は EMA が陽性となる。
い。
亜型cellular ependymoma 細胞性上衣腫 細胞密度が高く血管周囲性配列のみが目立つ腫瘍である。
亜型 papillary ependymoma 乳頭性上衣腫 乳頭性細胞配列の目立つ上衣腫である。
亜型 clearcell ependymoma 明細胞上衣腫 乏突起膠腫に類似の honeycomb structure を示す上衣腫である。